Nommé d'après les deux médecins français qui l'ont détecté en premier, le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est un trouble neurologique rare dans lequel le propre système immunitaire d'une personne attaque le système nerveux périphérique, le réseau de nerfs situé à l'extérieur du cerveau et de la moelle épinière. (Le trouble est prononcé bah-ray ghee-yan.)
Plus précisément, le GBS endommage la gaine de myéline, un revêtement protecteur qui entoure les axones (ou le noyau) des cellules nerveuses. Ces dommages interfèrent avec la transmission des signaux nerveux au cerveau et les muscles peuvent perdre leur capacité à répondre aux commandes du cerveau et à fonctionner correctement, selon l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux.
Les lésions nerveuses peuvent provoquer une faiblesse musculaire progressive rapide, un engourdissement et des picotements, une perte de réflexes et parfois une paralysie. Classiquement, les symptômes du SGB commencent dans les jambes et les pieds, puis la faiblesse et les picotements remontent le corps, se propageant aux bras et aux doigts et affectant les quatre membres simultanément, a déclaré le Dr Ken Gorson, professeur de neurologie à la Tufts University School. of Medicine à Boston et président du Global Medicine Advisory Board de GBS / CIDP Foundation International, un groupe d'éducation et de défense des patients pour le trouble. Les symptômes peuvent également commencer d'abord dans les bras et remonter le corps jusqu'aux jambes et aux pieds, a-t-il déclaré.
Parfois, les symptômes du SGB se propagent au visage, où ils peuvent affecter les muscles impliqués dans la respiration, la déglutition et la parole. On estime que le SGB affecte environ une ou deux personnes sur 100 000 chaque année, a déclaré Gorson à Live Science.
Causes et facteurs de risque
Le SGB peut affecter les personnes à tout âge, mais il a tendance à atteindre un pic chez les personnes dans la quarantaine et la cinquantaine, et les hommes sont légèrement plus susceptibles de contracter le trouble que les femmes, a déclaré Gorson.
Bien que la cause exacte du SGB ne soit pas connue, environ les deux tiers des personnes touchées ont une infection ou un stimulus immunitaire, comme la grippe ou un bug d'estomac, dans leurs antécédents médicaux, a déclaré Gorson. Les symptômes du SGB apparaissent généralement dans les quelques jours ou semaines qui suivent l'infection.
Selon la clinique Mayo, les infections suivantes peuvent déclencher le SGB:
- Virus de la grippe
- Campylobacter jejuni, une infection bactérienne liée au poulet insuffisamment cuit
- Cytomégalovirus
- Virus d'Epstein-Barr
- Virus Zika
- Hépatite A, B, C et E
- HIV
- Pneumonie à Mycoplasma
Symptômes
Les symptômes du SGB peuvent varier de légers à graves.
La faiblesse musculaire observée dans le SGB apparaît généralement rapidement et est symétrique, ce qui signifie qu'elle a tendance à être égale des deux côtés du corps, a déclaré Gorson. Environ deux à quatre semaines après l'apparition des premiers symptômes, les gens atteignent généralement un point de plus grande faiblesse, puis leurs symptômes peuvent se stabiliser, où ils ne continuent pas de s'aggraver pendant des semaines ou des mois, a-t-il déclaré. La période de plateau est suivie d'une phase de récupération lente.
Parce que les nerfs contrôlent la capacité d'une personne à bouger ainsi que de nombreuses autres fonctions corporelles, les symptômes du SGB peuvent avoir des effets généralisés.
Selon la clinique Mayo, les symptômes du SGB peuvent inclure:
- Faiblesse dans les jambes pouvant conduire à une incapacité à marcher ou à monter les escaliers et éventuellement à la paralysie
- Picotements, engourdissements, sensation d'épingles et d'aiguilles dans les pieds et les mains
- Douleur nerveuse, qui peut être sévère, surtout la nuit
- Des difficultés respiratoires peuvent survenir si une faiblesse musculaire ou une paralysie se propage aux muscles respiratoires. Certaines personnes peuvent avoir temporairement besoin d'un ventilateur ou d'un appareil respiratoire à ce stade de la maladie.
- D'autres muscles faciaux, y compris ceux impliqués dans la parole, la mastication ou la déglutition, pourraient être affectés et des problèmes de vision pourraient survenir.
- Problèmes de contrôle de la vessie ou des intestins
- Fréquence cardiaque ou pression artérielle anormale
Diagnostic et tests
Pour poser un diagnostic de SGB, un neurologue examinera si la personne présente des symptômes des deux côtés du corps ainsi que la rapidité avec laquelle les symptômes sont apparus pour la première fois et s'il y a une réduction ou une perte des réflexes tendineux profonds dans les jambes ou les bras, selon à l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux.
De plus, deux tests de diagnostic peuvent être effectués. Ces tests comprennent:
Ponction lombaire: Également connue sous le nom de ponction lombaire, une aiguille est insérée dans le bas du dos pour retirer une petite quantité de liquide céphalorachidien, un liquide qui entoure la moelle épinière et le cerveau. Le fluide de cette procédure est ensuite envoyé à un laboratoire pour analyse. Les personnes atteintes de SGB ont une concentration élevée de protéines dans leur liquide céphalorachidien, mais un nombre normal de globules blancs.
Électromyogramme (EMG): De fines électrodes sont insérées dans les muscles faibles pour mesurer l'activité nerveuse et la fonction musculaire. Le test peut montrer si les impulsions nerveuses sont bloquées pour activer les muscles.
Traitement
Une personne atteinte de SGB est généralement hospitalisée parce que les symptômes ont tendance à se manifester soudainement et peuvent s'aggraver rapidement au début de la maladie, ce qui crée le besoin de surveiller de près un patient.
Il existe actuellement deux options pour traiter le SGB. L'un d'eux est l'échange de plasma (plasmaphérèse) et l'autre est la thérapie d'immunoglobuline intraveineuse, appelée IVIg. Les deux traitements sont considérés comme tout aussi efficaces, mais un seul des deux traitements est nécessaire.
Le traitement est efficace pour accélérer la guérison du SGB et raccourcir sa gravité, a déclaré Gorson à Live Science.
L'échange de plasma est un traitement plus invasif, et il nécessite un équipement spécialisé et des soins infirmiers, a déclaré Gorson. C'était la méthode de traitement standard pour le SGB dans les années 80 et 90, mais l'immunoglobuline est devenue le traitement préféré car elle est plus facile à administrer aux patients et est plus largement disponible dans les hôpitaux, a-t-il expliqué.
Thérapie d'immunoglobulines. Une personne reçoit des doses élevées d'immunoglobulines, un produit sanguin qui aide à diminuer l'attaque du système immunitaire contre le système nerveux. Pour ce faire, il donne au patient des anticorps sains provenant de donneurs de sang par voie intraveineuse pour remplacer les anticorps nocifs qui ont endommagé le système nerveux.
Échange de plasma est une procédure de nettoyage du sang qui élimine les anticorps nocifs de la circulation sanguine qui peuvent endommager la myéline. La procédure consiste à retirer le plasma du patient ou la partie liquide du sang, puis à utiliser une machine pour le séparer des autres composants sanguins. Le plasma prélevé, qui contient les anticorps qui ont endommagé les nerfs, est jeté et remplacé par un substitut de plasma, qui est renvoyé dans la circulation sanguine du patient avec les autres composants sanguins.
De plus, la physiothérapie est un élément important du processus de récupération du SGB et peut aider une personne à retrouver sa force musculaire et à fonctionner lorsque les nerfs endommagés commencent à guérir.
Selon la gravité de la maladie, la récupération de la fonction nerveuse et musculaire peut être un processus long qui dure de quelques mois à quelques années. Certaines personnes peuvent ressentir une douleur, une faiblesse et une fatigue persistantes.
La grande majorité des personnes atteintes du SGB récupèrent pour marcher et vivre de manière autonome après l'avoir, a déclaré Gorson. Et il est très peu probable que le trouble se reproduise chez les gens, a-t-il noté.
